静岡病理医会/No215SPS-Case07

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第215回静岡病理医会Case07--レニン産生腫瘍 †

30歳代女性腎腫瘍 聖隷浜松病院　清水進一

臨床経過 †

以前から高血圧を指摘されており，時々頭痛もあった。
X年，高血圧（200／120）を指摘され，血中レニンが高値であったが，画像上，腎に明らかな病変は認められなかった。
8年後，他院でCTを施行したところ、左腎の腎盂，腎門部寄りに1.7cm大の腫瘤が認められた。造影ではhypervascular tumorであった。

検査成績：レニン活性：10.4ng/ml（正常0.5-2ng/ml）,術後0.4ng/mlに低下。
アルドステロン：120pg/ml(正常30-160pg/ml)。カリウム：3.7mEq/l（3.4-4.5mE/l）

肉眼所見：後腹膜鏡下左腎部分切除術施行。線維性被膜を有す境界明瞭な腫瘤である。

組織像 †

線維性皮膜を有する境界明瞭な腫瘤
HE対物10X	HE対物20X	HE対物40X
レニン免疫染色	電顕写真

病理診断と解説 †

レニン産生腫瘍（旁糸球体細胞腫，レニン腫） １９６７年，Robertsonらにより報告されて以来， 70例ほど報告例がある。

• 年令は６〜６９歳（10〜20歳代，平均２７歳). 性差はなし（やや女性に多い）。
• 腫瘍が確認される何年も前から高血圧を呈す（腫瘍切除で正常となる）。
• レニン，アルドステロンの上昇。低K血症。
• 腫瘍は片側性，単発性。多くは径3cm以下の境界明瞭な充実性腫瘍。
• 腫瘍細胞は円形〜多角形，好酸性胞体を有し，核は類円型。胞巣状，索状の配列（紡錘形細胞，腺腔形成もあり）。
• 診断には臨床情報が重要（高血圧症の存在，通常のH E標本のみでは診断は難しい）。
• 電顕的に菱形の結晶（rhomboid　crystal of proto-renin）の存在。
• 免疫組織化学的に抗レニン抗体陽性。
  　vimetin，SMA（focal），CD34，CD117に陽性(GISTと同じ!?)，keratin，HMB45には陰性。
• 再発，転移はごく稀（腎静脈に浸潤する15cm大の腫瘍。6年後に両肺転移）。

閲覧者のコメント †

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