Systemic amyloidosis

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アミロイドーシスは一群の疾患であり, 各疾患に固有の前駆タンパク質が重合しアミロイド線維を形成, 全身諸臓器, 代表的には心臓, 肝臓,腎臓に沈着し各々, うっ血性心不全, 肝不全, ネフローゼ症候群をきたす.

全身性アミロイドーシスは36種類のアミロイド前駆タンパク質が同定され,それぞれに対応して, 疾患名が付与されている.*1

心アミロイドーシス Cardiac amyloidosis

心アミロイドーシスは全身性アミロイドーシスにおいて, 心筋細胞間にアミロイド線維が沈着し, 形態的, 機能的異常をきたした病態と定義される. 心肥大, 拡張障害を主体とする心不全,伝導障害, 心房細動, 致死的不整脈をきたす予後不良の疾患.*2

心アミロイドーシスは,主に次の2種

1. 免疫グロブリン遊離軽鎖の貯留する 免疫グロブリン性アミロイドーシス(AL)

2. トランスサイレチン(TTR)が貯留する, 全身性トランスサイレチン型アミロイドーシス(ATTR)

ATTRはトランスサイレチン遺伝子に変異のない, 野生型(ATTRwt)と変異が認められる遺伝性ATTR(ATTRv)がある.

myocard-HE02.jpgmyocard-Congored02.jpgmyocard-polarization02.jpg
心筋生検HECongo-red染色偏光顕微鏡

*1  recommendations by the International Society of Amyloidosis (ISA) nomenclature committee.Amyloid. 2018 Dec;25(4):215-219.PMID: 30614283

添付ファイル: filemyocard-polarization02.jpg 61件 [詳細] filemyocard-Congored02.jpg 67件 [詳細] filemyocard-HE02.jpg 67件 [詳細]

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Last-modified: 2021-08-27 (金) 16:47:05 (103d)