Myelodysplastic syndromes-WHO 4th 2016

Myelodysplastic syndromes (MDS) WHO2008旧版

Myelodysplastic syndromes(MDS)骨髄異形成症候群--WHO 2016 4th Ed分類 †

WHO2008から2016へ変更のポイント

■ 疾患の名称が「MDS」と統一. 減少する血球と異形成を示す系統が必ずしも一致しないため, refractory anemia, refractory cytopeniaの名称は廃止された.

■MDSの診断には異形成を重視し, 単系統か多系統の異形成かで分類する.

■MDS-RSでは, SF3B1遺伝子変異を認めた場合はring sideroblastsは5%以上となる.　調べられない場合は15%以上のまま.

■多血球系統の異形成を伴うMDS-RS (MDS-RS-MLD; WHO2001のRCMD-RS)が復活．

■MDS with isolated del(5q)はmonosomy7, del(7q)を除く付加染色体が１つあっても診断可能. del(5q)+ 1つの染色体異常があっても予後に差がみられない.

■MDS-UCがより詳細に定義された.

• 特異的染色体異常で診断されるMDS.(血球異形成の有無を問わない)

• 異形成が1系統で、汎血球減少をきたすMDS

• 末梢血での芽球が1%のMDS(2回以上の検査で確認が必要)--注意深い経過観察が必要であり、のちに別の病型となった際は,
  病型の変更を行うこと．

■血球減少の定義は IPSSの基準（閾値）に基づいて判定すると明記.--> Hb＜10g/ｄL，血小板＜100x109/L(＜10万/μl), 好中球＜1.8x109/L (＜1800/μl)

■芽球算出は, 分母を全有核細胞(ANC)とする.

• 赤芽球が50％以上の場合, 赤芽球等を除いたNECの芽球比率で診断されていたが, これからは赤芽球も含めた, 全有核細胞で診断される（実質, AML-M6a がなくなる)