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Post transplant lymphoproliferative disease/ disorder 移植後リンパ増殖症/疾患

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移植後リンパ増殖症/ 疾患は臓器移植, 骨髄あるいは造血幹細胞移植のレシピエントに生じるリンパ球ないし形質細胞の異常増殖を総称した疾患概念.

移植後患者さんの免疫抑制状態を背景に発生すると考えられ, PTLDの多くはEBV感染関連疾患であるとされる. しかし, 発生部位や発生頻度は移植臓器の種類により異なり, PTLDとして増殖する細胞も, 通常感染性リンパ節症に類似するものから, 悪性リンパ腫として増殖するものまで, 多岐にわたっている.

1968年 Doakらにより腎移植後患者に初めて見いだされた. *1

1970年代 solid organ transplatation(SOT)後の拒絶によるgraft failure対策としてcalcineurin inhibitor(CNI)であるcyclosporinA(CyA)が開発され, CyAの拒絶反応抑制効果が認識されるのと同時に, PTLPDが注目されるようになった. *2

実際にはPTLDという概念は1980年代になり認知されるようになった. その60-80%はEBV再活性化に関連したEBV感染B細胞によるリンパ増殖性疾患であることがわかってきた.*3

PTLDは2001年のWHO classification of tumours of hematopoietic and lymphoid tissueに収載されて国際的に認知される疾患概念となった. その後, 2008年, 2017年に改訂が行われている.

 
 

PTLPDの分類

PTLPD-class.jpg

*1  Doak PB, et al. Reticulum cell sarcoma after renal homotransplantation and azathioprine and prednisone therapy. Br Med J 1968 Dec 21;4(5633):746-8.PMID: 4881420
*2  Penn I. Cancers in cyclosporine-treated vs azathioprine-treated patients. Transplant Proc. 1996 Apr;28(2):876-8.PMID: 8623443
*3  Al-Mansour Z, et al. Post-transplant lymphoproliferative disease (PTLD): risk factors, diagnosis, and current treatment strategies.Curr Hematol Malig Rep. 2013 Sep;8(3):173-83.PMID: 23737188

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Last-modified: 2021-07-20 (火) 20:12:42 (141d)