Plumonary lymphoproliferative disorder リンパ増殖性肺疾患 

肺の結節/腫瘤状あるいはびまん性リンパ球系細胞(リンパ球, 形質細胞他)浸潤増殖性病変. 反応性か腫瘍性かの診断の他, IgG4関連疾患やmulticentric Castleman diseaseなど全身性疾患の肺病変として現れ, 鑑別診断が必要になる.

 

Pulmonary lymphoproliferative disorders*1

1. Nodular lymphoid hyperplasia (NLH)

2. MALT/ BALT lymphoma

3. lymphoid interstitial pneumonia (LIP)

4. IgG4 related lung disease

5. multicentric Castleman disease (MCD) --->MCD肺病変のページ

6. lymphomatoid granulomatosis (LYG) ---> LYG症例・解説ページ

nodular lymphomatoid hyperplasia (NLH)

部分的に線維化の認められる胚中心をもつリンパ濾胞形成のめだつ豊富なリンパ組織増生からなる限局性反応性病変.

  • 偽リンパ腫とよばれていたが, 症例のかなりの数が単クローン性増殖のMALTリンパ腫であり, モノクローナルな増殖が見いだせない病変に対し, 病変名として使用する.
     
  • 胸膜下肺組織内に境界明瞭な結節が1個ないし数個認められる. 0.5cm以上のサイズで5.0cmをこえるものはまれ.
     
  • 胸膜自身, 気管支に沿った分布は強くない. 肺胞壁に沿った細胞浸潤は認めない.
     
  • 既存の肺構造を置換して, 胚中心をもつ多数のリンパ濾胞形成による結節を示す. リンパ濾胞は暗, 明帯の層を示す正常胚中心周囲をマントル帯(IgD陽性)が囲繞する. 濾胞間にはT細胞が豊富で正常なリンパ組織免疫構造を保っている.
     
  • 成熟リンパ球, 形質細胞が結節性に増生し, 病変中心にしばしば種々の程度の線維化を認めるが壊死はみられない.
     
  • 形質細胞にはRussell bodyやMott cellが見られる. 異型所見であるDutcher body(核内封入体)は見られない.
     
  • 周囲肺組織に気腔内器質化(organizing pneumonia:OP)所見が散見されることがある.
     
  • MALT lymphomaの所見である, LELやfollicular colonizationはない.
     
  • 免疫グロブリンL鎖はpolyclonal pattern. IgH再構成は検出されない.
     
  • LIPとは, 肺胞壁に沿う細胞浸潤は軽微でびまん性病変ではなく, 結節性/腫瘤形成性病変であることで鑑別する.

*1  寺崎泰弘 肺・非腫瘍性疾患(肺疾患の立体的理解に向けて):間質性肺炎以外の非腫瘍性疾患 リンパ増殖性肺疾患 病理と臨床 2014; 32(10):1109-1116

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Last-modified: 2020-07-16 (木) 13:56:31 (18d)