duodenal-type follicular lymphoma 十二指腸濾胞性リンパ腫

Follicle and Follicular lymphoma 2018

Duodenal-type follicular lymphoma 十二指腸濾胞性リンパ腫 †

Duodenal-type follicular lymphoma*1

十二指腸濾胞性リンパ腫は，十二指腸下行脚(2nd portion)に好発し，非常にindolentな経過をたどる.-->GI tract-FLs.pdf

多数例の検討では，十二指腸濾胞性リンパ腫は,さらに空腸・回腸など遠位小腸に80－85%の確率で広範囲にひろがっている.

肉眼的に白色小顆粒状隆起を呈し多発する消化管ポリープを形成することが特徴とされ, これはGI tractの別領域, 胃・大腸濾胞性リンパ腫の肉眼所見とは異なっている.
胃・大腸に発生する濾胞性リンパ腫は，その肉眼像は多彩で腫瘤型，潰瘍型などの肉眼像を示し, Ⅱｃ様病変の形態像を呈するものも存在する*2

顕微鏡的には十二指腸濾胞性リンパ腫では，粘膜固有層主体に病変が存在するのに対し，''胃・大腸では固有筋層から漿膜下層の深部にまで腫瘍細胞が及ぶものが多い．構成する腫瘍細胞は，小型から中型までのリンパ腫細胞より成り，これらが結節状構造をとってmonotonousに増生する.

FLのGradeは大部分の症例において１～２のlow grade．また十二指腸では腫瘍細胞がvilli内に高率に存在する(villiにCD10+, BCL6+ B細胞が存在する)ことが形態的な特徴.

分子生物学的には，節性濾胞性リンパ腫と同様に, t(14;18)転座を有し, ongoing mutationが認められる. 一方, AIDの発現を欠き，病変内にfollicular dendritic cell meshworkが認められない点，memory B細胞への分化がうかがわれる点など，MALTリンパ腫と共通した特徴を有する特異なリンパ腫である.

多くが局所病変であり(stageIE/ ⅡE), 予後は無治療であっても非常に良好である.

Case01